ESCLEROSIS LATERAL AMIOTROFICA (ALS)
La ALS, o esclerosis lateral amiotrófica,
es una enfermedad de las partes del sistema nervioso que controlan el movimiento
de los músculos voluntarios.
La palabra amiotrófica significa
"sin nutrimento muscular" y se refiere a la pérdida de las señales
que los nervios envían normalmente a los músculos. Lateral
significa "al lado" y se refiere a la ubicación del daño
en la médula espinal. Esclerosis significa "endurecimiento" y se
refiere al estado endurecido de la médula espinal en la ALS avanzada.
La muerte, ocasionada generalmente por complicaciones respiratorias, sobreviene entre tres y cinco años después del diagnóstico (en algunos estudios se dice que después de que se observan los síntomas, de manera que no se sabe con certeza el tiempo). Aproximadamente el 10 por ciento de las personas con la enfermedad viven más de 10 años y algunas sobreviven durante décadas.
La tecnología moderna ha permitido que las personas con ALS compensen en algún grado casi toda la pérdida de funciones, permitiendo inclusive que las personas que casi no tienen función muscular continúen respirando, comunicándose, yendo y viniendo, y usando una computadora. Las estadísticas de longevidad pueden estar un poco atrasadas debido a cambios en los cuidados y la tecnología de apoyo. Por ejemplo, el físico británico Stephen Hawking ha tenido ALS desde los años sesenta y puede todavía escribir y ejercer su profesión.
Es importante observar que la ALS no afecta directamente los mœsculos involuntarios, tales como aquéllos que controlan los latidos del corazón, el tracto gastrointestinal, la función intestinal, las funciones sexuales y de la vejiga. (Sin embargo, la incapacidad prolongada de movimientos y otros efectos de la ALS pueden tener algún impacto indirecto).
El oído, la vista, el tacto y la capacidad intelectual siguen siendo generalmente bastante normales. Algunos expertos consideran que ciertos cambios emocionales pueden atribuirse directamente al avance de la enfermedad, pero en una enfermedad tan devastadora como la ALS, puede ser dificil distinguir los sentimientos ocasionados por el trastorno subyacente, de los ocasionados por la situación de la persona.
Las neuronas motoras inferiores están unidas directamente a los músculos mediante "cables" denominados axones. Haces de estos axones salen de la médula espinal y se extienden hacia los mœsculos. Son estos haces a los que se refieren los médicos cuando hablan de los "nervios".
La función de las neuronas motoras inferiores es directa. Envían señales de "funcionar" a los músculos. Cuando estas células mueren gradualmente, como sucede en la ALS, los músculos se debilitan progresivamente cada vez más y eventualmente, no pueden moverse (se paralizan).
Las neuronas motoras inferiores que controlan la mayor parte del cuerpo se encuentran en la médula espinal. Las que controlan los músculos involucrados al hablar, deglutir y en las expresiones faciales se encuentran en el tronco cerebral. Algunas veces se denominan neuronas motoras bulbares, debido a que la parte del tronco cerebral que las contiene tiene forma parecida a un bulbo. El término involucración bulbar significa que la enfermedad afecta a los músculos de la cara, boca y garganta.
Las neuronas motoras superiores tienen funciones más complejas. Es más difícil estudiarlas y no se les conoce suficientemente, aunque esto está cambiando con las técnicas nuevas. Estas células parecen ejercer un control complejo sobre las neuronas motoras inferiores, permitiendo que los movimientos musculares sean uniformes,
| En la ALS degeneran las neuronas motoras superiores e inferiores. Normalmente, las neuronas motoras superiores envían señales a las neuronas motoras inferiores, que a su vez envían señales a los músculos. |
dirigidos y con intensidad diversa. (Por ejemplo, forman parte de un sistema elaborado que permite a la persona dirigir la mano a un vaso de agua, recogerlo, calcular su peso, utilizar la cantidad adecuada de fuerza para su peso y levantarlo hacia su boca, todo al mismo tiempo en que piensa otra cosa). Cuando se pierden las neuronas motoras superiores y quedan las neuronas motoras inferiores, todavía pueden hacerse movimientos, pero pueden volverse "tensos" (los médicos utilizan la palabra espasmódicos) y menos precisos.
Por lo general, en la ALS se observa una combinación de estos efectos debido a que tanto las neuronas superiores como las inferiores están muriendo. Las personas con ALS pueden tener músculos débiles y degenerados, acompañados por tensión (espasticidad). Las sacudidas y calambres musculares son comunes; ocurren porque los axones degenerados (nervios) se vuelven "irritables".